TUMOR NEUROENDÓCRINO DE PÂNCREAS DO TIPO NÃO-FUNCIONANTE EM MENINO DE 13 ANOS: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA

Área: Medicina

Marina Pasqualini
UNIVERSIDADE DE PASSO FUNDO

Marina Pasqualini
Geisson Beck Hahn
Mariana Berger
Andrelise Bragagnolo
Alexandra Brugnera Nunes
Virgínia de Carli
Regina Fior Giacomolli

Introdução e Objetivos: Os Tumores Neuroendócrinos de Pâncreas (TNEp) são um grupo de tumores raros, de crescimento lento, com potencial maligno. São 1 a 2% de todas as neoplasias primárias do pâncreas, com incidência anual de menos de 1:100.000. Clinicamente são classificados em dois grupos quanto a funcionalidade. Os tumores não funcionantes (TNEp-NF) não secretam hormônios específicos, tornando seu diagnóstico e conduta um desafio. Devido ao aumento na incidência de TNEp-NF nas últimas décadas, aliado a dificuldade diagnóstica e terapêutica, uma revisão da literatura atual torna-se oportuna. Material e Métodos: masculino, 13 anos, branco, com queixa de dor em abdome superior há 2 dias, forte intensidade, acompanhada de inapetência e prostração. Apresentava-se afebril, hidratado e anictérico, abdome flácido, doloroso a palpação profunda de epigástrio, sem sinais de peritonismo, ruídos hidroaéreos presentes. US de abdome total mostrou líquido livre e massa pancreática indefinida. TC de abdome total mostrou formação nodular sólida cística no corpo de pâncreas de 4,3cm de diâmetro. Além disso, pequeno nódulo em segmento hepático 4B de etiologia indeterminada e baço acessório. Paciente foi encaminhado para pancreatectomia corpo-caudal, esplenectomia e linfadenectomia. A peça cirúrgica foi encaminhada para estudo anatomopatológico, o qual confirmou ser um TNEp-NF de 3,5cm de diâmetro. Resultado e Discussão: A prevalência dos TNEp-NF aumenta com a idade (pico entre a 4 e 6ª década de vida), sem predileção quanto ao sexo. A ocorrência em crianças é extremamente rara. Apesar de 90% dos TNEp-NF serem bem diferenciados histologicamente, a maioria tem comportamento maligno, com metástases principalmente hepáticas. Quando sintomáticos, geralmente remetem a doença avançada, por metástases e compressão local, apresentando-se com dor abdominal (35-75%), perda de peso (20-35%), anorexia e náusea (45%). O exame diagnóstico padrão ouro é a TC contrastada para tumores>3cm e ultrassonografia endoscópica (USE) para tumores